Misterij izoliranega karibskega mesteca, kjer se zaradi genetske motnje punčke spremenijo v fante

fotos:EPA

V mestu Salinas v Dominikanski republiki se pojavlja fenomen pri enem od 90 otrok, vzrok tega pojava je manjkajoči encim, ki moškim spolnim hormonom prepreči dostop do maternice. Zdi se, da se dekleta rodijo brez testisov, ko pa jih v času pubertete zadane testosteronski val, jim začnejo rasti moški spolni organi.

Dekleta iz izoliranega karibskega mesteca v času pubertete postanejo moški, saj jim zaradi redke genetske motnje začnejo rasti penisi. Ocenjujejo, da se slednje zgodi enemu izmed 90 otrok v Salinasu, v obdobju do 12. leta starosti. Šokantna novica za nas pa je v Dominikanski republiki nekaj čisto običajnega oziroma je že tako prevladujoča, da jo ne štejejo več za nekaj nenormalnega. Otroke s to motnjo imenujejo “guevedoces”, kar v dobesednem prevodu pomeni “penis pri dvanajstih”. Te otroke kot hemafrodite razkrivajo v seriji BBC2 Countdown to Life – nenavadni primeri samooblikovanja. Režiserji dokumentarnega filma se srečajo z Johnnyjem, ki se je rodil kot Felicitia. Kot otrok ni imel penisa in je bil vzgojen kot dekle. Pri 24 letih je fizično in biološko moški  proces spremembe se je začel pri njegovem 7. letu starosti.

Dejal je: “Spomnim se, da sem nosil krila. Rojen sem bil doma, ne v bolnišnici, in že od rojstva niso vedeli, katerega spola sem. Hodil sem v šolo in nosil krila, kar mi nikoli ni bilo všeč. Tudi dekliških igračk, ki so mi jih kupovali, nisem maral. Vse, kar sem si želel, je bilo igrati se s fanti.” 

Redko genetsko motnjo povzroči manjkajoči encim, ki ženskam preprečuje nastanek moških organov, pri teh otrocih pa ob odraščanju ta encim začne vedno močneje delovati, kar povzroči rast moškega spolnega hormona. Pomanjkanje hormona povzroči nastanek moškega spolnega hormona dihidrotestosterona, ki povzroči telesne spremembe.

Vzrok pojava je manjkajoči encim
Vsi dojenčki v maternici  moškega ali ženskega spola  imajo notranje žleze, ki so znane kot gonade, v katerih se tvorijo spolne celice in spolni hormoni. Pri razvoju zarodka poteka razvoj spolnih žlez sprva pri ženski enako kot pri moškem, kasneje pa pri moškem zarodku testis determirajoči faktor povzroči razvoj mod, če je ta faktor odsoten, pa se razvijejo jajčniki. Testis determirajoči faktor je produkt gena na kromosomu Y, ki je prisoten le pri moških. Kar privede do slednjega pojava, je dejstvo, da nekaterim dojenčkom manjkajo encimi 5-α-reduktaza, ki se vpletajo v presnovo različnih endogenih steroidnih hormonov, med drugim v pretvorbo testosterona, poglavitnega moškega spolnega hormona, v aktivnejšo obliko dihidrotestosterona. Potem ko nastopi obdobje pubertete, velik porast testosterona sproži reprodukcijo in hitro rast moških spolnih organov ter spremembo glasu. Z drugimi besedami: razvoj, ki bi se moral zgoditi, ko je bil otrok v maternici, se zgodi šele 12 let pozneje.

 

K. F.